ЗМІСТ СТАТТІ:
- Що таке хвороба Аддісона у людей?
- Хвороба Аддісона – патогенез
- Чим небезпечна хвороба Аддісона?
- Бронзова хвороба – причини
- Первинний гіпокортицизм
- вторинний гіпокортицизм
- Хвороба Аддісона – симптоми
- Хвороба Аддісона – діагностика
- Хвороба Аддісона – лікування
- Хвороба Аддісона – клінічні рекомендації
- Хвороба Аддісона – препарати
- Дієта при хворобі Аддісона
- Хвороба Аддісона – прогноз
Хвороба Аддісона – повільно розвивається захворювання. Патологія обумовлена порушенням нормальної роботи кори надниркових залоз, в результаті чого в організмі спостерігається гормональний збій. Симптоматика захворювання багатогранна, проте серед перших і явних симптомів – зміна пігментації шкіри.
Що таке хвороба Аддісона у людей?
Друга назва патології – бронзова хвороба – обумовлено характерною забарвленням шкірних покривів. Однак саме захворювання викликається порушенням функції надниркових залоз – синтезом гормонів: глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів. Як показали дослідження, при даній патології у пацієнтів виробляється не більше 10% від необхідної норми гормональних сполук. Через безпосередньої участі в обмінних процесах в організмі відсутні гормони викликають множинні патології внутрішніх органів і систем:
- судинної;
- серцевої;
- кровоносної;
- дихальної.
Хвороба Аддісона – патогенез
Фахівці тривалий час намагалися встановити, що лежить в основі патогенезу хвороби Аддісона, однак не прийшли до однозначного висновку. Сам механізм розвитку захворювання пов’язаний з лімфоїдною інфільтрацією кори надниркових залоз. В результаті таких змін спостерігається розростання фіброзної тканини, що провокує розвиток вираженої атрофії функціональних клітин самої залози.
У кровоносній руслі з’являються антитіла до мікросомальних і мітохондріальних антигенів клітин кори надниркових залоз. Вчені встановили, що бронзова хвороба розвивається внаслідок цих аутоімунних процесів. Організм сприймає перетворені клітини як чужорідні і активує імунну систему для боротьби з ними.
Чим небезпечна хвороба Аддісона?
Пошкоджує наднирники хвороба Аддісона є небезпечною патологією. Її швидко прогресуючий перебіг представляє велику небезпеку для життя. У разі відсутності належної терапії захворювання призводить до летального результату. Обумовлений він значним порушенням нормального функціонування внутрішніх органів.
Хвороба Аддісона часто провокує такі патології:
- ниркова недостатність;
- печінкова недостатність;
- адреналовий криз.
Бронзова хвороба – причини
Вчені встановили, що найчастіше патологія розвивається в результаті аутоімунних процесів. Збій в роботі організму призводить до того, що імунна система починає продукувати антитіла до тканин свого організму – клітинам кори надниркових залоз. В результаті таких змін бронзова хвороба розвивається при нестачі гормонів надниркових залоз (глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів).
Серед інших можливих причин патології:
- Туберкульоз і інші інфекції в організмі (гістоплазмоз, бластомікоз, цитомегаловірус).
- Пухлинні процеси (лімфоми, рак нирок, легенів).
- Метаболічні порушення – амілоїдоз, гемохроматоз.
- Вроджені патології внутрішніх органів – гіперплазія надниркових залоз, синдром Олгроува.
- Медикаментозна недостатність – захворювання обумовлено прийомом ряду лікарських засобів (Мітотан, аміноглутетимід, Кетоконазол, метірапона, Етомідат).
Первинний гіпокортицизм
Первинною форми бронзова хвороба розвивається на тлі дисфункції кори надниркових залоз. В результаті подібних змін виникає аутоімунний процес, який провокує дефіцит гормонів. Однак існують і інші причини, що провокують первинну хворобу Аддісона:
- туберкульоз;
- інфекційні та онкологічні захворювання надниркових залоз;
- крововилив у наднирники.
вторинний гіпокортицизм
Для вторинного гипокортицизма характерно порушення роботи гіпофіза. Ця залоза виробляє адренокортикотропний гормон (АКТГ), який є активним стимулятором роботи наднирників. В результаті недостатнього синтезу АКТГ порушується вироблення залозами гормонів, навіть при відсутності патології в самих органах. Через це гіпокортицизм і називають вторинним – відхилення в надниркових залозах відсутні.
У більшості випадків провокуючим фактором розвитку вторинної форми хвороби Аддісона є спонтанне припинення прийому пацієнтами прописаних лікарем кортикостероїдів. Препарати цієї групи є невід’ємною частиною терапії при таких патологіях, як:
- бронхіальна астма;
- артрит.
Хвороба Аддісона – симптоми
Досвідчені лікарі ще до проведення обстеження здатні виявити гіпокортицизм: симптоми хвороби носять специфічний характер, зачіпають зміни зовнішності пацієнта. Спочатку хворі скаржаться на підвищену втому, стомлюваності. У міру розвитку патології з’являється дифузна гіперпігментація, яка зачіпає відкриті ділянки тіла. Шкірні складки купуються інтенсивне забарвлення, темніють шрами і розгинальні поверхні кінцівок. На лобі, щоках, плечах і шиї з’являються темні плями бронзового відтінку.
Патологія відбивається на внутрішніх обмінних процесах в організмі. Нерідко при розвитку такої патології, як бронзова хвороба, симптоми у пацієнтів фіксуються такі:
- запаморочення;
- непритомність;
- зниження апетиту;
- блювоту, нудоту;
- пронос;
- зниження маси тіла;
- зневоднення організму;
- артеріальну гіпотонію.
Хвороба Аддісона – діагностика
Щоб вчасно виявити патологію, кожен повинен знати, які дослідження для визначення хвороби Аддісона необхідно пройти для остаточного діагнозу. Лікуванням цієї патології займається ендокринолог. Захворювання нерідко супроводжується гіпотиреозом, тому ТТГ при Гіпокортицизм завжди знижений.
Для постановки остаточного діагнозу проводять такі обстеження:
- УЗД органів малого тазу і надниркових залоз;
- Комп’ютерна томографія;
- визначення рівня електролітів в сироватці крові;
- аналіз на кортизол;
- стимуляційний тест з АКТГ.
Хвороба Аддісона – лікування
Виявивши у пацієнта гіпокортицизм, лікування лікарі починають негайно. Основу терапії складають заходи щодо нормалізації рівня гормонів в крові. Медики займаються індивідуальним добором ефективних замісних препаратів, покликаних відновити концентрацію минералокортикоидов (альдостерон), глюкокортикоїдів (кортизолу) у організмі. У більшості випадків використовують синтетичні аналоги названих гормонів. Дозування, кратність прийому підбираються з урахуванням вираженості відхилень.
Хвороба Аддісона – клінічні рекомендації
Коли у пацієнта діагностується гіпокортицизм, клінічні рекомендації видаються індивідуально, з урахуванням віку пацієнта, вираженості хвороби.
У більшості випадків основу терапії становить Кортизон. Дозування підбирається лікарем, який звертає увагу пацієнта на наступні нюанси:
- Прийом препарату необхідно починати з невеликих доз, поступово збільшуючи концентрацію лікарського засобу.
- Прийом препарату здійснюють в порядку спадання: велика доза вранці, середня вдень і мала ввечері.
- При розвитку кризу ліки вводять внутрішньовенно.
Хвороба Аддісона – препарати
Розповідаючи пацієнтам про те, як вилікується від бронзової хвороби, лікарі відзначають обов’язкове проведення гормональної терапії. Для підтримки нормальної роботи надниркових залоз пацієнтам доводиться приймати ліки постійно.
Серед призначаються хворим кортикостероїдів:
- преднізолон;
- гідрокортизон;
- дексаметазон;
- метилпреднізолон.
При діагностиці захворювання у важкій формі лікування починають з внутрішньовенного введення розчинів. Згодом, при нормалізації рівня гормонів, переходять на таблетовані форми ліків.
Для відновлення електролітного балансу і заповнення об’єму рідини проводять внутрішньовенні інфузії з:
- хлоридом натрію;
- глюкозою 5%.
Коли хвороба Аддісона викликана наявністю туберкульозу, до проведеної терапії додають протитуберкульозні лікарські засоби:
- стрептоміцин;
- ізоніазид.
Дієта при хворобі Аддісона
Практично ніколи лікування хвороби Аддісона не обходиться без дотримання спеціальної дієти. Для заповнення електролітного складу важливо, щоб щоденне меню пацієнта містило достатню кількість поживних речовин: білків, жирів і вуглеводів.
Для відновлення обміну речовин в раціоні повинні бути присутніми натуральні джерела вітамінів:
- вітаміну С – яблука, цитрусові, цибуля, капуста;
- вітаміну В – квасоля, печінка, морква, яєчний жовток.
З огляду на те що, дефіцит альдостерону веде до накопичення в організмі іонів калію, лікарі рекомендують пацієнтам суворо обмежити в раціоні продукти, що містять даний мікроелемент у великій концентрації:
- банан;
- картопля;
- горіхи;
- бобові.
Хвороба Аддісона – прогноз
Дізнавшись, чим небезпечна хвороба Аддісона, скільки живуть з даним захворюванням, пацієнти нерідко цікавляться прогнозом лікарів щодо їх випадку. Фахівці ніколи не називають коректних цифр: тривалість життя після виявлення хвороби безпосередньо залежить від стадії патології і прийнятих терапевтичних заходів. Безпосередньо ці чинники аналізуються при побудові прогнозів щодо захворювання.
Як показують спостереження, раніше до початку застосування глюкокортикоїдів як основного засобу лікування пацієнти з недостатністю надниркових залоз проживали не довше чим 6 місяців. Однак сьогодні, при своєчасній діагностиці та грамотної замісної терапії, вдається домогтися гарних результатів, і тривалість життя пацієнтів з гіпокортицизмом не відрізняється від такої у здорових людей.