Еритремія – чим може бути небезпечно червоне обличчя

ЗМІСТ СТАТТІ:

• Еритремія – що це за хвороба?
• Справжня поліцитемія – патогенез
• Справжня поліцитемія – класифікація
• причини еритреми
• Еритремія – симптоми
• стадії еритреми
• синдроми еритреми
• ускладнення еритреми
• Еритремія – діагностика
• Еритремія – лікування
• Еритремія – клінічні рекомендації
• Еритремія – лікування, препарати
• Справжня поліцитемія – харчування
• Справжня поліцитемія і фізичні навантаження
• Справжня поліцитемія – тривалість життя

Виражене почервоніння обличчя та шкірних покривів може бути викликано таким захворюванням, як еритремія. Ця патологія супроводжується надмірним синтезом еритроцитів. Хвороба зустрічається рідко і має несприятливий прогноз при відсутності підтримуючої терапії.

Еритремія – що це за хвороба?

Еритремія або істинна поліцитемія – захворювання миелопролиферативного характеру. Воно супроводжується посиленням утворення еритроцитів, нейтрофілів лейкоцитів і тромбоцитів. Нерідко захворювання характеризують як хронічний, доброякісний лейкоз. Безпосередньо тому, почувши діагноз істинна поліцитемія, це рак чи ні – бажає знати кожен пацієнт.

Еритремія має доброякісний характер. Однак сам джерело пухлинного росту, клітина-попередниця мієлопоез здатна давати початок злоякісним клітинам. Однак на практиці це відбувається нечасто. Сама захворюваність еритремою зустрічається у 6-ти з 10 000 чоловік. При цьому чоловіки і жінки хворіють однаково.

Справжня поліцитемія – патогенез

Справжня поліцитемія виникає в результаті проліферації всіх трьох паростків кровотворення, однак частіше за інших страждає червоний. У зв’язку з цим основним субстратом для пухлини служать дозрівають в надлишку еритроцити.

Вогнища мієлоїдного кровотворення утворюються в таких органах, як:

• печінку
• селезінка.

Збільшена кількість еритроцитів і тромбоцитів в складі периферичної крові призводить до зниження швидкості кровотоку з одночасним підвищенням в’язкості і згортання крові. Подібні зміни обумовлюються низкою клінічних симптомів, які сигналізують про розвиток патології.

Справжня поліцитемія – класифікація

При описі такої патології, як еритремія, класифікація, яка використовується лікарями, відображає безпосередню причину розвитку хвороби.

Прийнято виділяти:

• відносну;
• справжню еритремія.

Відносна форма діагностується якщо при нормальному рівні еритроцитів знижується обсяг плазми. Даний стан нерідко носить назву стресовій або помилкової полицитемии.

Справжня ж форма патології за походженням може бути:

• первинної;
• вторинної.

Первинна форма – самостійне, мієлопроліферативному захворювання, з пошкодженням миелоидного паростка кровотворення. Вторинна розвивається при підвищенні активності еритропоетину.

Цей стан є компенсаторною реакцією організму на загальну гіпоксію. і може зустрічатися при:

• хронічної патології легень;
• пухлинах надниркових залоз;
• «Синіх» пороках серця;
• пухлинах надниркових залоз;
• гемоглобинопатиях.

причини еритреми

Справжні причини, що провокують хворобу Вакеза Ослера, до сих пір залишаються невідомими. Серед багатьох теорій, висловлюваних лікарями, найбільшою вірогідністю володіє вірусно-генетична. Відповідно до неї, захворювання розвивається в результаті впливу на організм вірусів або порушення генетики.

Як провокуючих чинників можуть виступати:

• іонізуюче випромінювання;
• дію токсичних речовин;
• кишкова інфекція;
• туберкульоз;
• хронічні стресові ситуації;
• оперативні втручання.

Еритремія – симптоми

Основою клінічний синдром, що спостерігається при еритреми, – плеторіческій. Обумовлений він наявністю панцітоза і збільшенням об’єму циркулюючої крові.

В якості ознак розвитку повнокров’я лікарі виділяють:

• телеангіектазії;
• вишнева забарвлення шкірних покривів (обличчя, шиї, кистей рук) і слизових (мови, губ);
• гіперемія склери очей.

Захворювання розвивається тривало, повільно, тому нерідко виявляється випадково при дослідженні крові. Запідозрити можливі відхилення можна по ранніх симптомів наступного характеру:

• тяжкість в голові;
• шум у вухах;
• запаморочення;
• зниження зору;
• мерзлякуватість в кінцівках;
• порушення сну.

стадії еритреми

У патологічному процесі захворювання виділяють наступні стадії:

1. Початкова, малосимптомная (триває 5 років і більше). Для цієї стадії характерна наявність наступних симптомів:

• селезінка не пальпується;
• помірний еритроцитоз;
• судинні та тромботичні ускладнення можливі, але формуються рідше.

2. Симптоматична еритремія, розгорнута стадія (триває 10-15 років):

А. Без мієлоїдній метаплазії селезінки:

• порушено загальний стан;
• виражена плетора (Hb 200 г / л і більше);
• тромботичні ускладнення (інфаркт міокарда, інсульт);
• ерітромелалгію (болі в кінцівках і кістках).

В. С мієлоїдній метаплазией селезінки (ММС):

• гепатоспленомегалия;
• слабовираженная плетора;
• підвищена кровоточивість;
• тромботичні ускладнення.

3. Анемічна стадія:

• анемічний синдром;
• виражений мієлофіброз;
• печінка, селезінка збільшені.

синдроми еритреми

Плеторіческій синдром при еритреми обумовлений збільшенням вмісту в кров’яному руслі еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

Синдром складається з трьох груп симптомів:

• суб’єктивні: головний біль, запаморочення, порушення зору, стенокардія, свербіж шкіри, оніміння і мерзлякуватість кінцівок;
• серцево-судинні порушення: зміна забарвлення шкірного покриву, видимих ​​слизових оболонок, артеріальна гіпертензія, розвиток тромбозу, кровоточивість;
• зміна лабораторних показників: підвищення гемоглобіну та еритроцитів, підвищення гематокриту, в’язкості крові, помірний лейкоцитоз, тромбоцитоз, різке уповільнення ШОЕ.

МІЄЛОПРОЛІФЕРАТИВНІ синдром – пов’язаний з гіперплазією всіх трьох листків кровотворення. Включає в себе:

• суб’єктивні симптоми: пацієнти відзначають появу слабкості, пітливості, підвищення температури тіла, болю в кістках, тяжкість і біль в лівому підребер’ї внаслідок збільшення селезінки;
• спленомегалія і гепатомегалія – ​​обумовлені метаплазией органу, утворенням вогнищ екстрамедулярних кровотворення, застоєм крові;
• зміна лабораторних показників: панцітоз, частіше зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво.

ускладнення еритреми

Еритремія Вакеза може бути ускладнена рядом патологічних станів:

• тромбоз судин (коронарних, мозкових, периферичних артерій)
• геморагічний синдром – розвиток кровотечі навіть після малих оперативних втручань: екстракція зуба, наприклад.
• урикемия, урикозурия.

Еритремія – діагностика

Щоб виставити діагноз еритремія, аналіз крові, показники дослідження ретельно оцінюють. При захворюванні еритремія еритроцитоз зустрічається в поєднанні з нейтрофільним лейкоцитозом, тромбоцитозом. При постановці діагнозу оцінюють такі критерії:

1. Критерії групи «А»:

• збільшення маси еритроцитів;
• нормальне насичення артеріальної крові киснем, 92%;
• збільшення розміру селезінки.

2. Критерії групи «Б»:

• лейкоцитоз вище 12х109 / л;
• тромбоцитоз більше 40х109 / л;
• збільшення активності лужної фосфотаза нейтрофілів;
• збільшення зв’язуючої здатності сироватки крові.

Діагноз еритремія може бути виставлений в наступних випадках:

• при виявленні трьох ознак категорії «А»;
• при виявленні двох ознак «А» і одного «Б».

Еритремія – лікування

Головне питання, яке задають пацієнти з подібним діагнозом: чи можна вилікувати справжню поліцитемія і як довго триває терапія? Як показує практика, якщо захворювання має генетичне походження – від нього неможливо позбутися. Лікарі направляють всіх зусиль на полегшення самопочуття пацієнта. Так, при плеторіческом синдромі, без лейкоцитозу і тромбоцитоза, використовують кровопускання. В ході процедури лікарі витягують до 400-500 мл крові.

Маніпуляції подібного роду здійснюють через день в умовах стаціонару або кожні 2 дні в поліклініці. Для профілактики тромбозів при кровопусканнях призначають дезагреганти:

• аспірин;
• дипіридамол;
• пентоксифілін;
• тиклопидин.

Еритремія – клінічні рекомендації

Всім пацієнтам з діагнозом істинна поліцитемія клінічні рекомендації видаються лікарем індивідуально. Перебіг захворювання носить прогресуючий характер і не має схильностей до спонтанних ремісій, мимовільного лікуванню.

З огляду на ці особливості захворювання:

1. Хворі довічно змушені перебувати під наглядом гематолога.
2. Регулярно проходити курси гемоексфузіонной терапії.
3. Дотримуватися рекомендацій лікаря щодо попередження геморагічних і тромбоемболічних ускладнень.

Еритремія – лікування, препарати

Які препарати використовуються для лікування еритреми, як довго триває терапія захворювання – часті питання пацієнтів з цим діагнозом. Характер здійснюваного лікування безпосередньо залежить від стадії захворювання і клінічної картини.

При виражених гематологічних змінах, розвитку судинних і вісцеральних ускладнень використовують:

• цитостатики: Бусульфан, Мітобронітол, Циклофосфамід;
• терапія порадіоактивним фосфором;
• для нормалізації агрегатного стану крові: Гепарин, Дипиридамол;
• при уратном діатезі – Аллопуринол.

Справжня поліцитемія – харчування

При діагнозі істинна поліцитемія лікування не обходиться без спеціальної дієти. Основним її принципом є сприяння розрідженню крові за допомогою вживання великого об’єму очищеної води, зменшення кількості споживаних білкових продуктів, які сприяють синтезу еритроцитів. Ідеально підходить в таких випадках стіл № 6.

Згідно цій дієті, з раціону необхідно виключити:

• червоні фрукти і овочі, страви і напої з них;
• продукти з великою кількістю барвників і консервантів (консерви, соуси, копченості);
• алкоголь;
• продукти з вітаміном С (цитрусові, яблука).

Для поліпшення самопочуття пацієнта в його раціон необхідно включати:

• цільні зерна і продукти з них – цільнозерновий борошно, висівки;
• яйця;
• молочні продукти;
• зелень і овочі, за винятком червоних;
• курага і родзинки;
• мигдаль, бразильський горіх;
• зелений чай.

Справжня поліцитемія і фізичні навантаження

Хронічна еритремія передбачає зниження фізичних навантажень на пацієнта. Набряки, підвищення артеріального тиску, болі за грудиною, що спостерігаються при поліцитемії, можуть бути лише більшими під час активних тренувань. Однак це не означає, що необхідно виключити будь-які навантаження на організм. Серед таких можна використовувати піші прогулянки на свіжому повітрі, ходьбу по сходах.

Справжня поліцитемія – тривалість життя

Діагноз еритремія не є вироком. При цьому захворюванні, що не ускладненому перебігу, і правильному підході тривалість життя пацієнтів досягає 15-20 років. Приблизно у 30% хворих з часом розвивається миелофиброз, у 5% – мієлолейкоз. Лікарі припускають, що ймовірність розвитку лейкозу зростає при лікуванні деякими протипухлинними препаратами. Країни, що розвиваються ускладнення з боку серцево-судинної системи скорочують тривалість життя.